神经内分泌肿瘤:病因、症状和治疗
2024-05-27
更新时间:2024-05-27 12:09:01 作者:知道百科
神经内分泌肿瘤是一种罕见但常见的肿瘤类型,它可以发生在身体内任何神经内分泌细胞的部位。这类肿瘤通常由于遗传或环境因素引起,症状多样且难以预测,包括荷尔蒙失调、呕吐、腹痛等。治疗方式一般包括手术、放疗和化疗等多种综合性治疗方式,根据具体情况制定治疗计划。及早诊断和治疗是关键,可以有效提高患者的生存率和生活质量。
神经内分泌癌,就是一种有内分泌功能的癌症。常分为大细胞神经内分泌癌,类癌,不典型类癌,小细胞癌。 类癌是最好的,一般切除就可以了,转移和复发率都低。小细胞癌恶性程度高,进展快。不典型类癌相当于我们常说的癌症。大细胞癌恶性程度也很高。
胃肠道神经内分泌癌包括类癌和小细胞神经内分泌癌两种。
镜下特征:常表现为粘膜下的肿瘤, 表面粘膜隆起或有溃疡形成, 切面呈灰黄色, 无包膜。瘤细胞由较一致的小到中等大小的癌细胞所组成, 胞浆界限不清, 核圆而规则, 排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。分化差者, 癌细胞较小, 胞浆少, 核常带棱角, 深染, 有分裂像。电镜下可见直径为200~300nm 的神经内分泌颗粒。诊断:内镜及病理学检查、24 h 尿5-HIAA (5-羟色胺的代谢产物)有助于诊断;测定免疫组织化学检测有特殊的诊断价值, 一般可用显示神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy) 等来识别。鉴别诊断:胃肠道神经内分泌癌应与低分化腺癌鉴别, 免疫组织化学NSE、CHG2A 均阳性, 可以肯定为神经内分泌肿瘤。CEA 阴性,Gas 阴性,可分别除外低分化腺癌和胃泌素瘤。结合大体、组织形态及其临床高度恶性的生物学行为, 可以诊断胃神经内分泌癌。治疗:胃肠道神经内分泌癌的治疗以手术为主。手术的范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度、淋巴结受累及是否肝转移。术中要仔细探查是否多发灶或并存其他肿瘤。根据 胃肠道神经内分泌癌 的生物学特性文献的观点,一般认为: 手术治疗的原则为:肿瘤直径小于2 cm ,未浸及肌层,无淋巴结转移的胃、阑尾、直肠类癌可做局部切除;对小肠、结肠类癌或肿瘤大于2 cm ,浸润肌层,有淋巴结转移的类癌均需做根治性手术;对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。在上述原则的基础上,对胃肠道类癌采用不同的手术方法。对多灶和混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的切除范围应适当扩大,手术方法同消化道腺癌。预后:胃肠道类癌一般较腺癌的预后为好,直径小于2 cm 者与良性肿瘤的预后相似,直径大于2 cm 或有淋巴结转移者,预后较差;多灶或混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的预后更差。应重视本病的术后随访,在随访中针对恶性程度较高的病例应定期复查肝脏B 超、CT 等,以及动态检测生物胺和多肽在尿中代谢产物的浓度(52HIAA 等) ,并选择性的辅以化疗、生物治疗及其它综合治疗措施,以提高生存率。神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5~5人/10万人,在过去30年内发病率增加了5倍,相比其他肿瘤,神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势,但中国大陆尚缺乏发病率数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定,以“Neuroendocrine neoplasm(NEN)”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤,将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor(NET,神经内分泌瘤),低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma (NEC,神经内分泌癌)。
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